Причины, симптомы, лечение пигментной крапивницы

Крапивница пигментная относится к наиболее распространенной форме мастоцитоза (редко встречающегося системного заболевания), сопровождающегося пигментированными высыпаниями на коже.

В результате воздействия негативных факторов в тканях накапливается избыточное количество тучных клеток, которые в процессе саморазрушения освобождают воспалительные медиаторы (серотонин, гистамин). Эти вещества провоцируют ответ иммунной системы и вызывают крапивницу. Чаще всего болезнь встречается среди детей до 6 лет.

Этиология пигментной крапивницы до конца не изучена, однако существует несколько предрасполагающих факторов, которые являются ее провокаторами. Многие ученые считают, что в первую очередь к такому фактору можно отнести наследственную передачу от больных родителей к детям. Эта теория доказана многолетними наблюдениями, которые выявили характерную особенность развития заболевания в нескольких поколениях родственников. Второй по частоте причиной считаются воспалительные процессы, которые вызваны токсическим и инфекционным воздействием.

Причины

Пигментные крапивницы (мастоцитоз) могут быть следствием не только иммунных, но и не связанных с иммунитетом реакций организма, которые провоцируются следующими факторами:

• температурное воздействие (тепло или холод);
• сдавливание и трение;
• эмоциональное напряжение и стрессовые ситуации;
• воздействие прямых солнечных лучей;
• негативное действие медикаментозных средств и некоторых токсических веществ;
• реакция на некоторые продукты питания.

Тем не менее, окончательные причины развития пигментной формы крапивницы не выяснены, что значительно осложняет диагностику и дальнейшее лечение.

Формы заболевания

Пигментная крапивница классифицируется несколькими формами, в зависимости от тяжести состояния.

МКБ (международная классификация болезней) выделяет следующие формы мастоцитоза.

Системная

Наиболее часто такая форма встречается у взрослых пациентов и характеризуется тканевым поражением всех внутренних систем и органов. При этом симптоматика может проявляться активно, однако встречаются случаи атипичного течения болезни.

Злокачественная

Еще одно название злокачественной крапивницы — тучноклеточная лейкемия. При этой форме наблюдается патологическое перерождение клеток, которое протекает при отсутствии кожных поражений и приводит к инфильтрации со стороны внутренних органов. Злокачественная крапивница достаточно трудно поддается терапии и нередко заканчивается смертью больного.

Кожная

В эту категорию включаются два вида мастоцитоза (младенческий и взрослый).  В этом случае при кожной симптоматике отсутствуют поражения внутренних органов. Нередко встречаются случаи, когда кожная крапивница преобразуется в следующую (взрослую) форму.

При подростковой и детской форме мастоцитоза наблюдается поражение внутренних органов (сердца, почек, ЖКТ).

Однако прогрессирование таких поражений и переход в системное заболевание отмечается крайне редко.

Симптоматика заболевания

Характерная пигментация при такой форме крапивницы обусловлена избыточным выделением кожных меланоцитов в нижнем эпидермальном слое. Как правило, заболевание возникает неожиданно, но активность симптоматики отличается, что напрямую зависит от возрастной категории пациента.

У взрослых

В этой группе пациентов в начальной степени крапивницы появляются пятна красного цвета, круглые резко очерченные. Они не сопровождаются шелушением, не приподняты над кожей и локализуются в основном в области туловища. По мере того, как они становятся темно-коричневыми или бурыми, пятна приобретают форму окружности.

При системной форме крапивницы наблюдаются такие симптомы, как гипертония, повышенная слабость, мышечные боли, одышка и анафилаксия.

Болезнь может остановиться внезапно, при этом период ремиссии бывает достаточно длительным, но спустя некоторое время возможен такой же неожиданный рецидив. Патологический процесс способен осложниться системными заболеваниями, эритродермией. Для этой формы характерно нарушение функциональности внутренних систем и органов, что иногда приводит к смерти пациента.

У детей

Пигментная крапивница, развивающаяся у детей, обладает доброкачественным течением. Кожа покрывается слегка розоватыми или неяркими красными пятнами. На начальном этапе они нестерпимо чешутся и беспокоят больного. Постепенно пятна трансформируются в папулу и волдырь, заполненный экссудативным содержимым. После самостоятельного вскрытия папул на коже могут оставаться пятна светло-коричневого цвета.

Встречаются случаи, когда аллергические высыпания быстро проходят, не оставляя о себе следов. Излюбленными местами локализации является область туловища и крайне редко руки и лицо. Если в месте высыпаний тщательно потереть пальцами (или слегка уколоть булавкой), наблюдается положительный симптом Дарье-Унны, когда папула отекает, приобретает яркий, красный цвет и сильно чешется. Аналогичную симптоматику можно встретить при выполнении тепловых манипуляций или сильном сдавлении тканей.

Иногда на кожных покровах у детей вместо пузырьковой сыпи появляются красные узелки. Заболевание в детском возрасте сопровождается постепенным утолщением эпидермиса и углублением складок кожи. При большом скоплении пузырьков в паховой области, они, после того, как вскроются, покрываются трещинами, сопровождаясь болью во время движения.

Ко времени полного гормонального созревания пятнистая крапивница полностью проходит.

Диагностика

Для уточнения картины заболевания и принятия решения о необходимости дальнейших терапевтических мероприятий рекомендуется провести тщательную диагностику.

В первую очередь дерматолог выясняет анамнестические сведения о пациенте и проводит визуальный осмотр с оценкой распространения сыпи, ее оттенка и формы.

Далее пигментная крапивница требует выполнения лабораторного и инструментального обследования, которое включает в себя определение гистаминового уровня в моче, забор крови на триптазу, УЗИ, биопсию кожных тканей, МРТ и рентгенографию. При необходимости врач может назначить ряд дополнительных анализов.

Способы лечения

Лечение пятнистой крапивницы проводится с учетом особенностей каждого пациента, его возрастной категории, возможной причины развития негативной симптоматики с оценкой характера сыпи. В детском возрасте чаще всего кожный мастоцитоз или пигментная крапивница, которая протекает с отсутствием патологических осложнений, не требует лечения, так как к гормональному созреванию она проходит бесследно.

В остальных случаях назначаются медикаментозные мероприятия, включающие в себя:

• применение антигистаминных средств (Тавегила, Цетрина, Телфаста, Зиртека);
• использование антисеротониновых препаратов (Бикарфена, Кетотифена);
• достаточно часто назначаются производные кислоты кромоглицериновой (Налкром, Кромогексал);
• пигментная крапивница предусматривает использование гормональных средств (Элоком, Адвантан, Гидрокортизон);
• при тяжелом развитии симптоматики рекомендуется выполнение ПУВА-терапии, применение интерферонов (Альтевира) и противолейкозных (Иматиниб) препаратов.

Помимо медикаментозного лечения, немаловажное значение имеет гипоаллергенная диета и предупреждение факторов, провоцирующих активность заболевания, особенно взрослым пациентам, у которых существует вероятность преобразования болезни в тяжелые формы.

Следует помнить, что пигментная крапивница изучена недостаточно полно, что осложняет эффективность терапевтических мероприятий и повышает риск развития серьезных осложнений, которые способны привести к смерти больного. Именно поэтому, при любых негативных проявлениях на кожном покрове нужно незамедлительно обратиться к лечащему врачу за получением подробной консультации.

Категорически запрещено заниматься самолечением. Только после тщательной диагностики врач примет решение о назначении индивидуальной лечебной схемы, чтобы остановить болезнь на раннем этапе ее развития.